Maladie lymphoproliférative du système nerveux central associé au virus d’Epstein-Barr chez un patient atteint du syndrome d’immunodéficience acquise et sensible au traitement antirétroviral hautement actif

Un homme âgé atteint du syndrome d’immunodéficience acquise SIDA et système nerveux central Maladie lymphoproliférative du SNC améliorée avec un traitement antirétroviral hautement actif HAART sans radiothérapie Notre expérience souligne l’importance de la biopsie dans l’évaluation des lésions radiologiques multifocales du SNC et du rôle central du traitement antirétroviral dans le traitement Maladie du SNC liée au SIDA

Les caractéristiques pathologiques suggèrent une ressemblance avec le syndrome lymphoprolifératif lié à l’EBV connu sous le nom de syndrome lymphoprolifératif post-transplantation qui peut être observé chez jusqu’à […]% des receveurs de transplantation d’organe plein [Epstein-Barr virus EBP-lymphoproliferative polymorphe associé à EBV. Quelques rapports ont décrit le diagnostic, le traitement et les résultats de la maladie lymphoproliférative polymorphe chez les patients atteints du SIDA. Martin et al ont rapporté un traitement antirétroviral efficace contre la maladie lymphoproliférative liée à l’EBV lymphadénopathie chez un patient atteint du SIDA Kingma et al ont décrit un patient infecté par le VIH, porteur d’une maladie lymphoproliférative associée à l’EBV, associée à des stéroïdes, à la zidovudine et à la didanosine, décédés de pancytopénie et d’encéphalopathie associée au VIH. acquis périnatalement À notre connaissance, il s’agit du premier rapport de traitement réussi de la maladie lymphoproliférative du SNC associée à l’EBV chez un patient atteint du SIDA utilisant le traitement HAART sans radiothérapie. Rapport de situation A -année -un homme ayant une infection congénitale au VIH et une longue histoire de mauvaise observance du traitement antirétroviral HAART a développé un déclin neurologique progressif en prison Deux semaines avant la présentation, sa charge VIH était de, copies / mL, et son nombre de cellules CD était de cellules / μL Lopinavir / ritonavir, atazanavir et emtricitabine / ténofovir, pendant une semaine Il a été admis à notre hôpital pour évaluation et gestion de mois de faiblesse progressive, fatigue, troubles de l’élocution, perte de mémoire, confusion et jours de faiblesse du côté gauche. et nausées et vomissements significatifs et persistants. Les résultats de l’examen d’admission ont été remarquables pour un affect plat, une diminution de la parole, une confusion, une arts sur ses mains et ses pieds, diminution de la force de sa jambe et de son bras gauches, et son nystagmus horizontal. Sa charge VIH était en copies / mL et son nombre de cellules CD était de cellules / μL Cerveau IRM révélant des lésions parenchymateuses et périventriculaires L’examen du LCR a révélé un nombre de cellules leucocytaires / μL et un niveau de protéine de mg / dL. Le patient avait des résultats négatifs pour la présence de virus EBV et JC par PCR et pour l’antigène Cryptococcus Bactérien, fongique, et les cultures de bacilles acido-résistants n’ont montré aucune croissance Un sérum sanguin Le résultat du test d’anticorps Toxoplasma gondii était négatif Un CT d’émission thallium-photon unique n’était pas concluant pour distinguer la toxoplasmose du lymphome primaire du SNC

L’échantillon de biopsie a montré un infiltrat lymphocytaire prédominant périvasculaire, polymorphe avec à la fois des lymphocytes T et des lymphocytes B EBV-positifs positifs à CD +. population de cellules plasmocytaires polyclonales supposées être de nature réactive Aucune cellule B monoclonale n’a été identifiée par cytométrie de flux, mais l’étude a été réalisée sur un échantillon limité. Les études de réarrangement de gènes pour déterminer la clonalité de l’infiltrat lymphoïde du SNC n’ont pas été réalisées. Dans l’ensemble, les résultats de la biopsie étaient compatibles avec un trouble lymphoprolifératif lié à l’EBV, mais la clonalité n’a pu être évaluée définitivement. La toxoplasmose étant exclue, le traitement antitoxoplasmose a été interrompu. La radiothérapie intracrânienne était recommandée en raison d’une présentation clinique et radiographique compatible avec le lymphome primitif du SNC. et en raison de l’absence de précédent pour le succès Le patient et sa mère ont opté pour le traitement antirétroviral HAART, mais ont refusé un traitement de radiothérapie intracrânienne en raison du mauvais pronostic et du risque d’effets indésirables de la radiothérapie, tels que dysfonction neurologique, démence et vasculopathie. Compte tenu du mauvais pronostic, le patient a été renvoyé dans un hospice mais a déménagé avec sa mère après les jours Il a maintenu une excellente adhérence au traitement HAART et aucun stéroïde n’a été administré Quatre mois après l’hospitalisation, le patient a repris ses activités quotidiennes. Son discours était plus clair, et il était à nouveau capable de poursuivre une conversation cohérente. L’IRM de suivi à cette époque montrait une absence de rehaussement de la jante et une nécrose centrale des lésions avec des zones kystiques, indiquant une amélioration de l’intervalle. le patient a commencé sa thérapie physique, verbale et professionnelle à sa demande, et ses nombreuses verrues ont spontanément résolu Au cours des mois suivant sa sortie, le patient a montré une amélioration constante de ses capacités motrices et motrices. Il recherche actuellement des conditions de vie autonomes et continue d’adhérer à son traitement antirétroviral. Quelques mois après sa sortie de l’hôpital, son nombre de cellules CD était de , et sa charge de VIH était des copies / mLDiscussion Nous décrivons un cas de maladie lymphoproliférative du SNC liée au SIDA répondant au traitement HAART seul; À notre connaissance, il n’y a pas eu de consensus sur ce qui est nécessaire pour un traitement réussi du syndrome lymphoprolifératif du SNC lié au sida. Notre patient a reçu une radiothérapie, qui a été rejetée par la famille en raison des effets indésirables Le rétablissement clinique et radiologique du patient avec HAART était inattendu Nous pouvons seulement trouver un rapport antérieur semblable au nôtre McGowan et Shah ont décrit un patient atteint d’un lymphome du SNC associé au SIDA et qui continuait à être en rémission des mois après semaines. Leur rapport décrivait un lymphome de haut grade qui ne se caractérisait pas davantage par l’immunohistochimie. De nombreuses publications décrivent l’approche du diagnostic des lésions de masse du SNC chez les patients infectés par le VIH en utilisant des tests non invasifs. , comme les tests sérologiques pour la toxoplasmose, les tests PCR Les résultats de ces tests sur ce patient n’étaient pas concluants car le HAART a été associé à une diminution de la morbidité et de la mortalité chez les patients atteints de toxoplasmose du SNC, d’autres complications infectieuses du VIH et de lymphomes du SNC. , notre patient continuait à recevoir un traitement antirétroviral alors qu’un diagnostic tissulaire était poursuivi. Histologiquement, les lésions contenaient un infiltrat lymphoïde polymorphe similaire à celui observé dans le syndrome lymphoprolifératif posttransplantation polymorphe, qui est généralement un trouble polyclonal. Nous n’avons pas pu démontrer la clonalité échantillon de tissu; par conséquent, nous n’avons pas pu exclure complètement la possibilité d’un clone qui aurait pu être détecté par des études de réarrangement génétique. Le rétablissement du patient en réponse à HAART est analogue à celui observé dans le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation polymorphe associé à l’EBV après transplantation d’organe solide, Dans notre étude, nous soutenons l’importance de la biopsie tissulaire des lésions du SNC chez les patients atteints du SIDA pour un diagnostic définitif. Le fait de distinguer le lymphoprolifératif lié au VEB du lymphome primitif du SNC peut modifier considérablement le schéma thérapeutique recommandé. , parce que la multithérapie antirétrovirale peut être suffisante pour le traitement de la maladie. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre le spectre de la maladie lymphoproliférative du SNC liée à l’EBV qui peut être observée chez les patients atteints du sida.

Remerciements

Soutien financier DZK est soutenu par une bourse de formation du National Research Service Award à l’école de médecine de l’Université Johns Hopkins Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: no conflicts

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